Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем. Заболеваемость СКВ составляет 50-70 случаев на 1 000 000 населения. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:10.

Этиология СКВ неизвестна. Имеется ряд косвенных подтверждений пусковой роли РНК-содержащих и так называемых медленных вирусов (ретравирусов) в развитии патологического процесса: образование множества антител к ДНК- и РНК-содержащим вирусам, присутствие парамиксовирусных цитоплазматических включений, обнаруженных с помощью электронной микроскопии в эндотелии сосудов и внутри лимфоцитов. Эпидемиологическими исследованиями доказано влияние генетических факторов на развитие СКВ: при ней чаще, чем в популяции, встречаются HLA-А1, B8, DR2, DR3, дефицит компонентов комплемента С1, С2, С4. Из факторов окружающей среды, способствующих возникновению СКВ, особо следует отметить ультрафиолетовое облучение, воздействие бактериальной и вирусной инфекции, различных лекарственных препаратов.

Изучение патогенеза показало, что СКВ - это преимущественно иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни, особенно поражение почек и ЦНС. В основе патологического процесса лежат дисфункция как Т-, так и В-лимфоцитов, нарушение процессов их взаимодействия: выявлено снижение естественной киллерной активности Т-лимфоцитов в 2 раза по сравнению с таковой у здоровых лиц, повышение количества активированных поликлональных В-лимфоцитов с появлением множества антител и аутоантител, увеличение в костном мозге числа клеток, секретирующих различные иммуноглобулины.

При СКВ главная роль принадлежит антителам к ДНК, образующим с антигенами циркулирующие иммунные комплексы, которые повреждают органы и ткани. Они откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов (кожа, почки, хориоидальное сплетение, серозные оболочки). Отложившиеся в тканях иммунные комплексы вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и другие повреждающие вещества.

СКВ начинается постепенно с появления слабости, похудания, нарушения трофики, повышения температуры тела. Лихорадка при СКВ может сопровождаться ознобами и обильным потом, но общая интоксикация обычно не выражена. Полиартрит, полиартралгии - наиболее частые и ранние симптомы заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов.

Эритематозные высыпания на коже лица в виде "бабочки", эритема над скуловыми выступами, в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", в виде дискоидных очагов, на конечностях - также частые признаки СКВ. Нередко наблюдаются полисерозит (плеврит, перикардит, реже перигепатит, периспленит), нефрит, лимфаденопатия, астеновегетативный синдром, разнообразные нейропсихические расстройства, синдром Рейно.

Диагностическое значение имеют лабораторные данные: определение в крови большого количества LE-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеиду. При остром течении уже через 3-6 мес. выявляется люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное время сопровождается рецидивами полиартралгий, синдромами дискоидной волчанки, Рейно. В зависимости от клинико-лабораторных показателей выделяют три степени активности процесса: высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).

Диагностика СКВ основывается на критериях Американского колледжа ревматологии:

1) эритема на щеках, над скуловыми выступами;
2) дискоидные очаги волчанки;
3) фотосенсибилизация;
4) язвы в полости рта или носа;
5) неэрозивный артрит;
6) плеврит или перикардит;
7) персистирующая протеинурия более 0,5 г в сутки;
8) судороги или психозы;
9) гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения;
10) наличие LE-клеток или антител к ДНК либо Sm-антител или ложноположительная реакция Вассермана;
11) наличие антинуклеарного фактора. Наличие четырех признаков делает диагноз достоверным.

Лечение непрерывное, многолетнее, комплексное - назначаются глюкокортикостероиды (первоначальная доза 60 мг в сутки), нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные.