Синдром Стилла

Синдром Стилла у взрослых характеризуется высокой лихорадкой, миокардитом, перикардитом, лимфаденопатией, спленомегалией, кожной сыпью. Чаще возникает в возрасте 16-35 лет. В качестве пускового механизма как в начале болезни, так и при обострениях выступает носоглоточная инфекция. В связи с выявлением у больных антител к вирусам краснухи, паротита, Коксаки, а также к микоплазме и иерсиниям обсуждается инфекционная этиология данного варианта РА.

Синдром Стилла в первую очередь проявляется лихорадкой, которая предшествует другим симптомам болезни и может долго оставаться единственным признаком, что, естественно, затрудняет диагностику. В большинстве случаев температура тела повышается в вечерние часы со снижением или нормализацией к утру. Лихорадка носит ремиттирующий, интермиттирующий или септический характер, сохраняется длительно и не поддается действию нестероидных противовспалительных препаратов, антибиотиков и даже глюкокортикоидов в небольших дозах. Как правило, лихорадка сопровождается ознобом, потливостью.

Характерны кожные проявления синдрома Стилла - возникновение пятнистой или пятнисто-папулезной экзантемы желтовато-красноватого или светло-розового цвета с бледным центром на конечностях и туловище, но могут быть и мультиформные экзантемы. Высыпания максимально выражены на высоте лихорадки, усиливаются при трении соответствующего участка кожи и под действием тепла. Сыпь не зудящая.

Одновременно с лихорадкой или несколько позже возникают выраженные артралгии или миалгии. Суставной синдром отличается большой вариабельностью: от летучих артралгии до стойкого артрита. В первый год артрит носит интермиттирующий характер, экссудатив-ные явления сохраняются в течение 5-7 дней.

Вначале поражается небольшое число (3-4) как крупных, так и мелких суставов. В дальнейшем развивается артрит, он протекает остро и у большинства больных подвергается полному обратному развитию. У 30% больных на любом этапе артрит может принять хронический характер с постепенным прогрессированием и развитием костной деструкции и анкилоза. Более частая локализация процесса - лучезапястные, запястнопястные суставы, суставы предплюсны, плечевые и тазобедренные. Типичные для РА проксимальные межфаланговые суставы при синдроме Стилла интактны. В целом суставной синдром при синдроме Стилла имеет благоприятное течение, не склонен к быстрому прогрессированию и несколько напоминает серо негативный вариант РА.

При синдроме Стилла в процесс вовлекается шейный отдел позвоночника, что проявляется болью и быстро нарастающим ограничением подвижности. Рентгенологически обнаруживают остеопороз тел позвонков, выпрямление шейного лордоза, сужение межпозвоночных промежутков с последующим их обызвествлением и развитием анкилоза. В крупных суставах отмечаются сужение суставной щели, склерозирование суставных поверхностей, кистовидные просветления в головках бедренных и плечевых костей. У 50% больных увеличиваются регионарные лимфоузлы и селезенка. Довольно часто наблюдаются плеврит и перикардит с умеренным выпотом. Из лабораторных показателей характерны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (около 40 мм/ч), повышение уровня острофазовых белков (серомукоид, СРБ, альфа2-глобулинов).

Для установления диагноза синдрома Стилла используют следующие критерии:
1) основные - длительная лихорадка, артрит или стойкие артралгии, макулопапулезная сыпь, серонегативность по ревматоидному фактору, нейтрофильный лейкоцитоз, развитие болезни после 16 лет;
2) дополнительные - лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, полисерозит, носоглоточная инфекция. Достоверным диагноз считается при наличии четырех основных признаков. Для лечения применяют те же средства и методы, что и при РА.