Гранулематоз Вегенера - гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек. Чаще болеют мужчины.

Заболевание начинается со стойкого насморка с се-розно-сукровичным гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой. В последующем появляются лихорадка, мигрирующий полиартрит или артралгии и миалгии, поражения кожи (в том числе тяжелые некротическиязвенные поражения кожи лица), легких и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойно- и язвеннонекротического ринита, назофарингита и ларингита. Гломерулонефрит наблюдается у 70% больных и проявляется протеинурией, гематурией, нарушением функции почек, может приобретать быстропрогрессирующее течение.

Критерии для постановки диагноза гранулематоза Вегенера: воспаление носа и полости рта (язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа); изменения при рентгенологическом исследовании легких (узелки, инфильтраты или полости); изменения мочи (микрогематурия). Отмечаются лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочного кровотечения и почечной недостаточности. Биопсия слизистой оболочки назофарингеальной области выявляет гранулема-тозный характер патологии.

Лечение состоит в назначении циклофосфана и кортикостероидов.