Узелковый полиартериит - системный некротизи-рующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и более мелкого калибра. В патогенезе существенную роль играют иммунные комплексы, циркулирующие и фиксированные в стенке сосудов. Болеют в основном мужчины в возрасте 30~40 лет.

Заболевание начинается остро или постепенно с повышения температуры, быстро нарастающей потери массы тела, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения сердца, почек, желудочно-кишечного тракта или периферической нервной системы. Со временем развивается поливисцеральная симптоматика. Почти, у всех больных отмечается поражение почек - от легкой нефропатии с транзиторной гипертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипер-тензией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома.

Примерно у 70% больных выявляется поражение венечных артерий с картиной стенокардии и иногда инфаркта миокарда без ярких клинических признаков. Возможно развитие синдрома Рейно с гангреной пальцев. Поражение сосудов желудка приводит к гастриту, тонкой кишки - к энтериту, поражение толстой кишки протекает с симптомами колита с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Поражение нервной системы у 50% больных проявляется множественными невритами в связи с патологическими процессами в сосудах, питающих тот или иной нерв. Возможны также менингоэнцефалиты.

При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, геморрагические, везикулярные и некротические). Лишь у небольшой части больных обнаруживают подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонита.

Лабораторные данные нехарактерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, умеренная анемия и тромбоцитопения, повышенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

Узелковый полиартериит должен исключаться у всех больных с лихорадкой, проливным потом, похуданием, недомоганием и признаками системности органного поражения. Ранними проявлениями его могут быть олигоартрит и синдром ревматической миалгии.

К наиболее важным клиническим симптомам относятся поражения кожи в виде пальпируемой пурпуры, сетчатого ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище), некрозов кожи или инфарктов кончиков пальцев, периферической нейропатии в сочетании с артериальной гипертензией, лихорадкой, быстрым похуданием. При этом необходимо исключить заболевания, напоминающие узелковый полиартериит: предсердную миксому левого предсердия, холестериновую эмболизацию, стафилококковую и гонококковую инфекцию, лаймскую болезнь, инфекционный эндокардит, злокачественные опухоли. Решающей в диагностике является биопсия мелких и средней артерий из областей голеней или брюшной стенки, которая выявляет характерные для узелкового полиартериита изменения.

Лечение проводят глюкокортикостероидами в начальной дозе 1-2 мг/кг, циклофосфаном или азатиоприном в течение 2,5-3 мес, аминохинолиновыми препаратами.