Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - это злокачественная опухоль лимфоидной ткани. Ранние признаки провляются в виде общей слабости, субфебрильной температуры, потливости, кожного зуда и потери массы тела. Нередко первым симптомом заболевания служит увеличение одного или нескольких лимфатических узлов на шее, реже в средостении, подмышечной, паховой областях и в забрюшинном пространстве. Увеличенные лимфоузлы имеют округлую или овальную форму, гладкую поверхность, плотноэластическую консистенцию. С течением времени узлы спаиваются между собой. При узлах, достигающих больших размеров, происходит смещение трахеи, гортани, пищевода, магистральных сосудов шеи и средостения.

Лимфогранулематоз - прогрессирующее заболевание. Опухолевый процесс, возникший на шее, переходит на медиастинальные, подмышечные, паховые, парааортальные и другие лимфоузлы, а также проявляется интоксикацией. Примерно у 50% больных наблюдаются повышение температуры тела, нередко значительное, генерализованный кожный зуд, чрезмерная потливость, похудание. В более ранних стадиях болезнь протекает с кратковременными, часто ночными повышениями температуры, после которой наступает обильная потливость. Для далеко зашедших случаев характерна волнообразная лихорадка с повышением температуры тела до 40-41 °С в течение 5-7 дней с недельными интервалами. В результате распространения опухоли и нарастания интоксикации возникают функциональные и органические нарушения многих органов (селезенки, печени, почек и др.).

Заболевание может протекать в трех формах: острой, подострой и хронической. При острой форме резко выражена интоксикация и рано поражаются внутренние органы. Для подострой формы характерны короткие ремиссии. Чаще течение лимфогранулематоза бывает хроническим. В этих случаях периоды ремиссии более продолжчтельны. Однако без лечения неизбежно возникает широкая генерализация. Вследствие резкого нарушения иммунной защиты могут обостряться соматические заболевания и появляться различные болезни вирусного происхождения. При лабораторном исследовании может быть увеличена СОЭ, отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, эозинофилия, повышенное содержание в крови альфа- и гамма-глобулинов, фибриногена и щелочной фосфатазы.

Диагноз лимфогранулематоза ставят на основании результатов биопсии периферических лимфоузлов с обнаружением клеток Березовского-Штернберга. Для определения распространенности болезни применяют ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, рентгенографию легких и средостения, лимфографию.

Различают четыре стадии распространенности лимфогранулематоза:

I (локализованная) - заболевание ограничено одной группой лимфоузлов или двумя смежными группами, расположенными в анатомических областях по одну сторону диафрагмы;

II (регионарная) - поражается более двух групп лимфоузлов выше или ниже диафрагмы;

III (генерализованная) - заболевание распространяется по обе стороны диафрагмы, но в пределах лимфатической системы: лимфоузлы, вилочковая железа, селезенка, железы лимфатического глоточного (вальдейерова) кольца;

IV (диссеминированная) - поражаются органы или ткани (легкие, печень, почки, желудочно-кишечный тракт, плевра, костный мозг, кости, кожа), чаще в сочетании с поражением лимофузлов.
В каждой стадии указывается отутствие симптомов интоксикации (А) или их наличие (Б).
Лечение проводят при гистологически верифицированном диагнозе. Применяют дистанционную гамма-терапию, химиотерапию. Метод выбирают с учетом распространенности опухоли. В ранних стадиях (I-IIА) целесообразна лучевая терапия. При более широком распространении опухоли (стадии IIБ-IIIА) лучевое лечение дополняют химиотерапевтическим. В поздних стадиях (IIIБ-IV) применяют оба метода, но ведущей является химиотерапия. Используются различные сочетания циклофосфана, винбластина, натулана, брунеомицина, преднизолона.
Прогноз зависит от стадии болезни и гистологической формы. При I-II стадиях ремиссия наступает у 90% больных, при III-IV - у 60%. В любом случае диагноз подтверждается биопсией лимфоузла с обнаружением клеток Березовского-Штернберга. У нелеченных больных продолжительность заболевания составляет 1-2 года с последующим летальным исходом, хотя в ряде случаев возможны длительные спонтанные ремиссии.