Ангиоиммунобластная лимфаденопатия (иммуно-бластная лимфаденопатия, ангиобластная лимфаденопатия с гиперглобулинемией, лимфогранулематоз X, "болезнь кошачьих царапин") встречается преимущественно в зрелом возрасте, примерно с равной частотой у мужчин и женщин. В клинической картине преобладает генерализованное увеличение лимфатических узлов (100%), нередко с гепато- и спленомегалией (60% случаев).

Заболевание сопровождается повышением температуры тела (70%), потливостью, потерей массы тела (45%), кожным зудом (65%) и макулопапулезным поражением кожи (40%). Часто наблюдается эозинофилия в периферической крови (20%), а еще чаще - в костном мозге. Морфологически структура лимфатических узлов в той или иной степени разрушена. Клетки Березовского-Штернберга, как правило, отсутствуют. Характерны следующие признаки:

1) иммунобластная пролиферация с плазмоцитоидными иммунобластами и плазматическими клетками;

2) пролиферация в малых разветвленных сосудах, прежде всего в посткапиллярных венулах с ШИК-положительными клетками, сконцентрированными на базальной мембране;

3) отложение аморфной, ацидофильной, еще недостаточно идентифицированной субстанции в интерстициальной ткани. Патологические изменения находят прежде всего в лимфатических узлах, почти во всех случаях бывают поражены селезенка, костный мозг и печень. Средняя продолжительность жизни составляет 15 мес, но могут быть и спонтанные ремиссии.

Лечение состоит в назначении кортикостероидов и только при недостаточном эффекте с определенной мерой острожности добавляют цитостатики (циклофосфан, алкалоиды барвинка).