Саркоидоз
Саркоидоз (болезнь Бека) - доброкачественное системное заболевание, характеризующееся появлением в органах и тканях неказеинфицированных, без перифо-кального воспаления эпителиоидно-клеточных гранулем при отсутствии в них микобактерий туберкулеза. Чаще всего поражаются лимфатические узлы, периферические и висцеральные, внутригрудные, легкие, печень и селезенка, реже - кожа, мышцы, глаза, кости, нервная система, сердце, слюнные железы. Частота заболевания составляет от 12 до 20 случаев на 100 000 населения. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.
Саркоидоз встречается преимущественно у лиц молодого и среднего возраста. Этиология и патогенез недостаточно изучены. Начало заболевания может быть острым, подострым, постепенным и бессимптомным. При бессимптомном течении процесса заболевание выявляется при профилактической флюорографии. Постепенное и подострое течение характеризуется появлением субфебрильной температуры, общей слабости, ноющих болей (за грудиной и в межлопаточном пространстве), острое - высокой лихорадки, артралгий, узловатой эритемы (синдром Лефгрена); кашель и одышка нарастают по мере прогрессирования процесса в легких. Хронические формы отличаются волнообразным течением, когда за обострением процесса следует ремиссия. Возможно присоединение неспецифической инфекции, туберкулеза или аспергиллеза. Прогрессирование процесса в легких приводит к диффузному пневмосклерозу, эмфиземе, легочно-сердечной недостаточности.
Диагностика основывается на клинико-рентгенологической картине заболевания. При саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, реже трахеобронхиальных и паратрахеальных, прикорневые узлы образуют крупные конгломераты эллипсоидной формы, четко очерченные, с полициклическими контурами. Легочная форма проявляется множественными очаговыми тенями, которые локализуются не только в средних и нижних отделах, но и в верхней доле, на фоне пневмосклероза и эмфиземы. В периферической крови отмечаются лейкопения, лимфопения, моноцитоз и увеличение СОЭ до 20-30 мм/ч. В активной фазе течения наблюдаются гипергаммаглобулинемия, гиперкальциемия, повышение церулоплазмина в сыворотке крови, усиление процесса перекисного окисления липидов. При бронхоскопии обнаруживают расширение сосудов слизистой оболочки бронхов и сар-коидные поражения самих бронхов в виде высыпания бугорков, бляшек. Реакция на пробу Манту отрицательная.
Лечат кортикостероидами длительное время (до 2-3 лет и более), аминохинолиновыми препаратами.