- Болезнь Вебера-Крисчена
Болезнь Вебера-Крисчена, или рецидивирующий лихорадочный негнойный панникулит, - локализованное заболевание соединительной ткани. В патогенезе основную роль играет своеобразное врожденное или приобретенное предрасположение жировой ткани к гранулематозной или воспалительной реакции с образованием ретикулярно-лимфоцитарных инфильтратов, некрозов жировых клеток и развитием фиброзной ткани. Чаще болеют женщины. - Циклическая нейтропения
Циклическая нейтропения (периодический агранулоцитоз) - одна из редких и необычных форм нейтропении. - Семейная срадиземноморская лихорадка
Семейная средиземноморская лихорадка относится к группе системных наследственных амилоидозов. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Заболевание распространено главным образом среди лиц еврейской и армянской национальностей. Фенотипически различают две формы болезни. Первая форма характеризуется кратковременными приступами лихорадки через разные интервалы времени на протяжении многих лет. Лихорадка сочетается с болями в животе, суставах, коже и т. д. По мере течения заболевания развивается амилоидная неф-ропатия и почечные симптомы становятся доминирующими в клинической картине. Вторая форма впервые проявляется амилоидозом почек. Заболевание начинается в возрасте до 20 лет. - Эозинофильный фасциит
Эозинофильный фасциит - системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтра-тивно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.
