Болезнь Вебера-Крисчена
Болезнь Вебера-Крисчена, или рецидивирующий лихорадочный негнойный панникулит, - локализованное заболевание соединительной ткани. В патогенезе основную роль играет своеобразное врожденное или приобретенное предрасположение жировой ткани к гранулематозной или воспалительной реакции с образованием ретикулярно-лимфоцитарных инфильтратов, некрозов жировых клеток и развитием фиброзной ткани. Чаще болеют женщины.
Клиническая картина панникулита характеризуется развитием различных по величине, консистенции и количеству узловатых уплотнений в подкожной основе, на местах воздействия различных повреждающих факторов (термических, химических и др.).
При рецидивирующем лихорадочном ненагнаивающемся панникулите узлы локализуются на конечностях и туловище, реже на лице, волосистой части головы, грудных железах. В отличие от узловатой эритемы, чаще располагающейся на голенях, при панникулите узлы образуются на бедрах.
Как правило, появляется несколько узлов, затем количество их возрастает и может достичь нескольких десятков. Вначале, узлы имеют плотную консистенцию, позднее становятся мягче. Они легко смещаются от прилегающих тканей, но плотно спаяны с кожей. Достигнув размеров крупной горошины или лесного ореха, узлы больше не увеличиваются, но могут сливаться в сплошной инфильтрат величиной в ладонь и крупнее.
Обычно в течение нескольких недель или одного-двух месяцев узлы рассасываются, оставляя атрофические изменения в виде небольшого блюдцеобразного западения кожи, слегка пигментированного или, наоборот, депигментированного. В редких случаях узел вскрывается и выделяется маслянистая жидкость, при этом образуется плохо заживающее изъязвление. Иногда в области очагов откладываются соли кальция и развивается кальциноз подкожной основы.
Панникулиту свойствен рецидивирующий приступообразный характер течения с повторными обострениями через несколько месяцев, реже - лет. Рецидивы сопровождаются повышением температуры с ознобом, общей слабостью, тошнотой, болью в суставах и мышцах. Продолжительность лихорадочного периода различна. Заболевание длится много лет. В крови могут наблюдаться умеренная анемия, лейкопения с эо-зинофилией и небольшое увеличение СОЭ.
Лечение состоит в назначении противовоспалительных средств (ацетилсалициловая кислота, индометацин и др.), применении гепариновой, бутадионовой и другой мази, наложении компрессов с 60% раствором димексида.