Злокачественная гипертермия - наследственное заболевание, характеризующееся резким повышением температуры до 39-42 °С в ответ на введение ингаляционных анестезирующих средств, таких как фторотан, циклопропан, эфир для наркоза, а также миорелаксантов, особенно дитилина.

Мышечные сокращения могут возникать в ответ на введение кофеина, фторотана или бензогексония.

Заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу; в межприступном периоде патологических изменений не наблюдается, за исключением повышения креатинфосфокиназы у 50% больных. Анестетики способствуют высвобождению кальция из мембраны саркоплазматического ретикулума мышечных клеток, которая не в состоянии удержать эти ионы. В результате концентрация кальция в миоплазме быстро увеличивается.

Кальций активирует АТФ-азу миозина, которая превращает аденозинтрифосфат (АТФ) в аденозиндифосфат, фосфат и энергию. Кроме того, отмечают ся ингибирование тропанина, расщепление окислительного фосфорилирования, активация фосфорилаткиназы и усиление гликолиза. Происходит сокращение мышц, и это приводит наряду с химическими изменениями к выработке тепла.

О возможности развития злокачественной гипертермии надо помнить при недостаточной релаксации мышц в начале анестезии, а также при возникновении фасцикуляций в ответ на введение дитилина. У некоторых больных первым признаком поражения мышц бывает тризм, развивающийся во время интубации. Хотя повышение температуры является результатом сократительной деятельности мышц, температура может возрастать очень быстро.

Если не следить за температурой, то первыми признаками будут тахикардия, аритмия, кожа на ощупь горячая. Могут развиваться также ригидность мышц, гипотензия, мраморный цианоз. При лабораторном исследовании выявляют признаки дыхательного и метаболического ацидоза, гиперкалиемию и гипермагниемию, повышение содержания лактата и пирувата в крови. Среди поздних осложнений отмечают массивное набухание скелетных мышц, отек легкого, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови и острую почечную недостаточность.

Лечение состоит в приостановке операции и охлаждении больного с помощью льда. Метаболический ацидоз купируется кислородной терапией и введением натрия бикарбоната. Для уменьшения миоглобинемии и гиперкалиемии форсируют диурез с помощью жидкостей и мочегонных средств. В качестве специфической терапии вводят внутривенно струйно дантролен натрия в дозе 1 мг/кг. Введение препарата продолжают до тех пор, пока не начнет убывать симптоматика. Для борьбы с аритмиями под контролем ЭКГ вводят новокаинамид в дозе 0,5-1 мг/кг в 1 мин.

Профилактика состоит в правильном сборе семейного анамнеза. Для ранней диагностики синдрома у всех больных во время анестезии следует проводить мониторинг температуры. Эффективным средством профилактики является дантролен натрия, применяемый перорально. У предрасположенных к синдрому больных хирургические манипуляции проводят под специальной, эпидуральной или местной анестезией.