Болезнь Уиппла
Болезнь Уиппла - редкое заболевание, при котором в патологический процесс вовлекается тонкая кишка. Впервые описано американским врачом Уипплом в 1907 г. Этиология остается не совсем ясной. Вероятно, заболевание вызывается бактериями, проникающими в слизистую оболочку тонкой кишки. Причиной возникновения болезни считают анаэробную коринебактерию. Микроб очень быстро размножается в стенке кишки во время приступов и исчезает при ремиссии. Лимфатическим путем кори небактерии могут проникать в кровоток. При этом происходит нарушение клеточного иммунитета.
В патогенезе болезни большую роль играет мальаб-сорбция, обусловленная рядом факторов, важнейшими из которых являются прямое поражение бациллами эпителия, инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки макрофагами, поражение регионарных лимфатических узлов. Все это затрудняет транспорт нутриентов в кровеносные и лимфатические сосуды. Системность процесса связывают с диссеминацией бацилл.
Клиническая картина зависит от стадии болезни и поражения разных органов. Чаще встречаются следующие симптомы: мальабсорбция, полиартрит, лимфаденопатия, повышение температуры, анемия. Наблюдается 5-10-кратный стул, стеаторейный. Объемистые фекалии жирные, светло-серые, с неприятным запахом, иногда со слизью и кровью. Анорексия с мальабсорбцией может привести к кахексии. Внекишечные проявления болезни Уиппла обычно предшествуют гастроинтестинальным. Наиболее характерны интермиттиругощий мигрирующий артрит и лихорадка. У некоторых пациентов находят признаки, сходные с проявлениями болезни Аддисона. Болезнь Уиппла может привести к развитию эндокардита, миокардита, перикардита, иногда полисерозита. Заболевание может длиться несколько лет. В его течении выделяют две фазы: полиартритическую и гастроинтестинальную. Лабораторные данные указывают на наличие стойкой гипохромной и железодефицитной анемии, часто имеются лейкоцитоз с нейтрофилией и резко повышенная СОЭ. Содержание общего белка сыворотки, липидов, холестерина, кальция, протромбина снижено. Тест с D-ксилозой положительный. Объем фекальных каловых масс увеличен.
Диагноз ставится на основании аспирационной биопсии тонкой кишки, при обнаружении на слизистой оболочке бацилл и характерных крупных зернистых макрофагов, содержащих ШИК-положятельные гранулы.
Лечение осуществляют пероральным приемом антибиотиков (пенициллин, эритромицин, тетрациклин, олеандомицин и др.) в невысокой дозировке. Курс лечения - 6, иногда 8-10 мес. При отсутствии эффективности назначают кортикостероиды.